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sábado, noviembre 26, 2022

Malformación de las orejas: una enfermedad huérfana que necesita más apoyo

Hoy es más común de lo que se cree encontrar personas con algún tipo de malformación en la oreja y se trata de la microtia: una malformación congénita en donde se observa poco desarrollo del pabellón auricular u oído externo y con alteración de su forma.

 

Si bien el factor hereditario juega un papel fundamental en el desarrollo de la microtia, hay factores de riesgo que propician su aparición: exposición a medicamentos como micofenolatoretinoides ytalidomida, así como el abuso de alcohol y sustancias.

 

En Colombia, es considerada enfermedad huérfana según la resolución 26005265 de 2018, es decir que tiene una prevalencia muy pequeña: alrededor de 0,1 a 0,9 por cada cien mil personas. Sin embargo, según el Instituto de Genética Humana de la Pontificia Universidad Javeriana, Bogotá es la ciudad que más casos de microtia ha reportado en el mundo.

 

“Se sabe que durante la gestación el oído no se forma de manera correcta y queda cerrado el conducto auditivo. Esta situación afecta el desarrollo del pabellón auricular, pero aún no existen estudios que establezcan claramente cuáles son las razones que propician su aparición”, comenta Jonathan Bareño, fonoaudiólogo de MED-EL.

 

 

Es importante destacar que además del impacto emocional para el paciente, la microtia y atresia (ausencia parcial o total de desarrollo del conducto auditivo) también puede afectar la percepción de sonido. Incluso, cuando hay atresia unilateral o bilateral puede haber detrimento en el desarrollo emocional y del lenguaje. “Por esto es fundamental acudir a un especialista para definir su grado y establecer el nivel de pérdida auditiva que pueda haber en uno o ambos lados. Afortunadamente hay alternativas tecnológicas que permiten escuchar, ya sea que uno o los dos oídos tengan ausencia total o parcial de su formación, permitiendo la audición binaural, clave en los seres humanos”, dice Bareño.

 

En el mercado hay soluciones auditivas implantables de origen austríaco que son ideales para pacientes para microtia y artresia porque generan vibración ósea que les permite escuchar desde el oído.

 

Se calcula que en Colombia hay más de 560.000 personas sordas pero hay 5 millones de personas en riesgo de pérdida auditiva y ciudades como Bogotá, Medellín y Cali, son las más afectadas por esta situación, según el Ministerio de Salud.

 

En la actualidad, existen alrededor de 466 millones de personas que sufren sordera moderada o severa y se estima que en 2030 la cifra llegará a 630 millones y en 2050 casi 900 millones, según la Organización Mundial de la Salud (OMS).

 

“Se sabe que durante la gestación el oído no se forma de manera correcta y queda cerrado el conducto auditivo. Esta situación afecta el desarrollo del pabellón auricular, pero aún no existen estudios que establezcan claramente cuáles son las razones que propician su aparición”, comenta Jonathan Bareño, audiólogo de MED-EL.

 

Existen cuatro tipos de microtia:

 

1. Pabellón pequeño

2. Tejido residual de cartílago con presencia de algunas estructuras del

pabellón auricular

3. Masa de tejido irregular sin parecido al pabellón auricular

4. Ausencia de pabellón auricular. Este tipo de malformación es más frecuente de forma unilateral, casi del 80 al 90% de los casos son así y más en el lado derecho, por lo que presentan hipoacusia conductiva. Sin embargo, es importante destacar que es tratable a través de un sistema de conducción ósea, el cual consiste en colocar un dispositivo ergonómico bajo la piel que genera vibraciones y las transmite al oído interno a través de los huesos del cráneo, o por medio de una solución no implantable de conducción ósea.

 

Aunque no es frecuente, la microtia se puede manifestar en los dos oídos, aunque en la mayoría de los casos, sólo compromete uno de los dos.

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